Неопущение яичка ‒ это отсутствие низведения одного или обоих яичек в мошонку. Это самая распространенная врожденная мальформация, встречающаяся у 2-4% доношенных младенцев. Несмотря на то, что заболевание не причиняет беспокойства, неопущение яичек может нанести существенный ущерб мужскому здоровью и потребовать больших медицинских и экономических затрат. Дело в том, что неопущение яичка является единственным признанным фактором риска опухоли яичка и часто ставит под угрозу будущую фертильность мальчика.
Так называемая распространенность (частота случаев заболевания) на 3-ом месяце жизни составляет 1-1,9%, а на 18-ом месяце 0,8-1,5%. Предположения о росте частоты случаев заболевания не подтверждаются. Рост количества операций по сравнению с тем, что ожидалось на основе данных о распространенности, указывает на то, что часто оперируют пациентов с маятниковыми яичками.
У еще не родившегося ребенка яички развиваются в брюшной полости на уровне верхних поясничных позвонков. На протяжении беременности они мигрируют сначала к краю полости таза, а оттуда с седьмого месяца беременности через паховый канал в мошонку.
Яички в мошонке прикреплены к семенному канатику (Funiculus spermaticus). Это пучок сосудов, нервных волокон и семявыносящего протока, который выходит из яичек через паховый канал в брюшную полость.
«Миграция» яичка в сторону мошонки во внутриутробном периоде называется опусканием яичка. При нормальной продолжительности беременности оба яичка должны опускаться в мошонку до рождения ребенка.
Различные факторы могут препятствовать полному опусканию яичка. В таких случаях говорят о неполностью опустившемся яичке. На каком-то этапе этот процесс останавливается, и яички остаются либо в брюшной полости, либо в паховом канале. Это еще не норма, отсюда и термин «неопущение яичек».
В случае вторичного неопущения яички из мошонки возвращаются в паховый канал или даже в брюшную полость. Это происходит, например, по причине нарушения роста или рубцевания после некоторых операций.
В зависимости от локализации яичка выделяют несколько форм неопущения яичек:
- Брюшная (абдоминальная ретенция): при этой форме миграция яичка останавливается в брюшной полости.
- Ингвинальная (паховая ретенция): яички находятся в области пахового канала и не могут переместиться в мошонку. Это наиболее распространенная форма неопущения яичек.
- Скользящие яички (прескротальная ретенция): яички находятся в самой нижней части пахового канала, чуть выше мошонки. Можно мягко надавить на скользящее яичко и опустить его в мошонку, но оно возвращается в исходное положение, потому что семенной канатик слишком короткий.
- Маятниковые яички (также «блуждающее яичко»): хотя яичко лежит в мошонке, оно втягивается в паховой канал при рефлекторном сокращении мышцы, которая отходит от семенного канатика (мышца кремастера). Например, холод, стресс или сексуальное возбуждение вызывают кремастерный рефлекс.
- Тестикулярная эктопия: при этой чрезвычайно редкой аномалии яички покидают свою обычную траекторию движения и выходят, например, в бедро или промежность.
В отличие от всех остальных форм неопущения яичка маятниковые яички не считаются патологией и не вызывают никаких осложнений. Поэтому эта форма не нуждается в лечении.
Иногда неопущение яичка также называют крипторхизмом. Эти два термина не одно и то же. Кроме того, крипторхизм ‒ это не форма неопущения яичек.
«Крипторхизм» ‒ всего лишь общий термин, применяемый по отношению к случаям, когда яичко не прощупывается. Его можно употребить в случае абдоминальной ретенции, а также когда яичко вообще отсутствует (агенезия яичек). Но яичко может находиться в других местах, за пределами брюшной полости и пахового канала (тестикулярная эктопия), и тоже не прощупываться.
Поначалу при неопущении яичка в большинстве случаев непосредственных симптомов не возникает. Однако если вовремя не начать лечение, позже могут возникнуть серьезные осложнения.
У младенцев и детей с неопущенными яичками обычно нет прямых симптомов, таких как боль или гормональный дисбаланс. Яички расположены неправильно, но развиваются нормально.
Однако в подростковом возрасте с ростом полового сознания отсутствие одного или обоих яичек в мошонке может стать психологическим бременем. Но дело до этого, как правило, не доходит. С этой проблемой справляются еще до того, как ребенку исполнится один год.
Даже если лечение было назначено на ранней стадии, неопущение яичек со временем может привести к осложнениям. Они обычно заметны только в периоде половой зрелости.
Неопущение яичка всегда связывали с повышенным риском бесплодия и рака яичек. Неправильно расположенные яички подвержены большему риску развития осложнений в будущем (первичное поражение).
Кроме того, постоянно повышенная температура окружающей среды тоже повреждает яички (вторичное поражение). Если в мошонке температура около 33 градусов Цельсия, то в паховом канале или брюшной полости она на два-четыре градуса выше.
Чем выше температура, и чем дольше яичко подвергается воздействию такой температуры, тем выше риск последствий в долгосрочной перспективе. Соответственно, при абдоминальной ретенции осложнения встречаются чаще, чем при паховой ретенции или скользящих яичках, потому что в брюшной полости теплее, чем в паховом канале.
Поворот яичка
В некоторых случаях неправильное положение яичка приводит к перекруту яичка, то есть его повороту на семенном канатике. Это в свою очередь приводит к сдавливанию сосудов, которые питают яички. Если перекрут очень быстро не устранить, яичко умирает.
Грыжа
Более того, скользящие паховые грыжи иногда чреваты образованием «слабых» мест в паховом канале, через которые возможно выпадение кишок из брюшной полости. Затем так называемый грыжевый мешок с петлями кишечника выпячивается в паховый канал. Такая грыжа (паховая грыжа) обычно проявляется как безболезненная опухоль в паху. Тем не менее, она требует безотлагательного лечения для предотвращения нарушения кровообращения в кишечнике.
Бесплодие
Хорошо известно, что яичкам для производства спермы требуется температура от 32 до 37 градусов Цельсия. Поэтому они находятся вне тела. Но неопущенные яички подвергаются воздействию более высокой температуры тела, а это означает, что первичные половые клетки (гоноциты) не могут развиться в сперматозоиды (сперматоциты). В результате производство спермы уменьшается, что грозит бесплодием. Количество первичных половых клеток быстро сокращается до трехлетнего возраста. Поэтому терапия по поводу неопущенных яичек должна быть завершена к 18-му месяцу жизни.
При одностороннем неопущении яичек частота бесплодия такая же, как и в остальных случаях.
Почти все пациенты с двусторонним неопущением яичек, которые не лечились, бесплодны. Даже после одного курса лечения одна треть таких пациентов остаются бесплодными.
Рак яичек
Рак яичек встречается редко ‒ один процент всех случаев рака у мужчин. Его связывают с низким количеством сперматозоидов. Но риск снижения их количества в 20-40 раз выше, если неопущение яичек не лечилось или лечилось слишком поздно. Наибольшему риску подвергаются, таким образом, случаи абдоминальной ретенции и тестикулярной эктопии. В 60% случаев рак яичек развивается в возрасте от 20 до 40 лет. Прогноз и, следовательно, шансы на выздоровление очень хороши при раннем выявлении опухоли.
Неопущение яичек обычно бывает по нескольким причинам. Во многих случаях основная причина ‒ генетические факторы. Из-за определенных дефектов в генетическом материале еще не родившегося ребенка процесс опускания яичек нарушается во время беременности. В этом случае неправильное опускание яичка может происходить обособленно или в контексте генетических синдромов, то есть вместе с другими аномалиями развития и другими симптомами нарушенного развития.
Непосредственными триггерами неопущения яичек являются, например, аномалии анатомического развития, которые механически препятствуют опусканию яичка (синдром «черносливового живота», гастрошизис, омфалоцеле). Или недостаточная секреция важных мессенджеров во время беременности. Для правильного опускания яичек особенно важны такие гормоны, как HCG (человеческий хорионический гонадотропин), GnRH (гонадотропин-высвобождающий гормон) и мужской половой гормон тестостерон.
Неопущение яичка также может быть вызвано внешними воздействиями. Причины без учета генетического фона включают, например:
- Курение во время беременности
- Потребление алкоголя во время беременности
- Сахарный диабет матери
- Экологические факторы, например, некоторые пестициды
- Беременность, наступившая в результате искусственного введения спермы непосредственно в полость матки (внутриматочная инсеминация)
Существует несколько диагностических методов, которые помогают врачу выявить неопущенные яички и точно определить форму.
Физическое обследование
Поскольку неопущенные яички являются относительно распространенным врожденным пороком развития, внимательный осмотр мошонки и паха ‒ обычная процедура осмотра новорожденного.
Врач начинает обследование с пальпации мошонки и паха. Он подтягивает ноги младенца к животу, в чем ему может помочь мать ребенка. Уже при пальпации можно определить, если ли в мошонке яичко.
Чтобы определить вид неопущения яичка, врач пытается осторожно низвести его в мошонку. Если ему удается это сделать, и яичко возвращается в паховой канал, это скользящее яичко. Если низвести яичко из пахового канала не получается, то это паховая ретенция.
Физическое обследование должно проводиться врачом в теплом помещении и ненапряженной обстановке. Холод и стресс могут вызвать так называемый кремастерный рефлекс и тем самым сорвать обследование.
Мышца кремастер представляет собой тонкую полоску мышечной ткани, которая окружает яички и семенные канатики и уходит в паховый канал. Когда она сокращается, она потягивает яички к паху. Таким образом, маятниковое яичко может проскальзывать в паховый канал по причине кремастерного рефлекса и, таким образом, выглядеть как паховая или прескротальная ретенция.
Визуализированное обследование
Если яичко не прощупывается ни в мошонке, ни в паху, поможет ультразвуковое обследование (сонография) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Хотя эти способы нельзя назвать на 100% надежными, в большинстве случаев «скрытые» яички можно обнаружить. МРТ помогает определить местонахождение яичка, особенно у очень полных пациентов.
Анализ крови
В том случае, если оба яичка не прощупываются или не обнаруживаются при визуализированном обследовании, проводятся специальные анализы крови. С их помощью исследуют уровень определенных веществ-мессенджеров, которые в основном вырабатываются яичками.
Если врач не прощупывает яички, особое внимание уделяется исследованию уровня тестостерона. Если яички все же присутствуют, например, в брюшной полости, тогда в крови больше тестостерона, чем при отсутствии яичек. За три-четыре дня до забора крови на анализ пациенту вводят HCG, гормон, стимулирующий выработку тестостерона в яичках (стимуляция HCG).
В качестве альтернативы можно определить концентрацию в крови ингибина B. Это вещество тоже вырабатывается в некоторых тестикулярных клетках и может указывать на наличие яичек.
Если анализы крови показывают нормальный или повышенный уровень тестостерона или ингибина В, то можно предположить, что у пациента есть яички. Следующий шаг ‒ провести лапароскопию, чтобы найти их. С другой стороны, если анализы крови отрицательные, у пациента вряд ли сформировались яички.
Лапароскопия
Лапароскопия ‒ это процедура осмотра области брюшной полости, проводимая в операционной. Через маленький разрез в брюшную полость пациента вводится лапароскоп ‒ длинная тонкая трубка с камерой. Лапароскоп оснащен источником света и дает увеличенное изображение. Всасывающие и промывающие инструменты обеспечивают четкое изображение.
С помощью лапароскопии врач может сканировать всю брюшную полость для выявления «скрытых» яичек без необходимости проведения полостной операции. После применения этого метода остаются лишь очень маленькие шрамы, поэтому он также называется хирургией через «замочную скважину».
Лапароскопия ‒ это не только метод обследования. Ее используют для коррекции неопущенных яичек. В таких случаях хирург делает еще разрезы и вводит в брюшную полость дополнительные инструменты.
Лечение неопущенного яичка направлено на то, чтобы на ранней стадии переместить его в мошонку. С одной стороны, это снизит риск осложнений в будущем. С другой стороны, яичко начинает прощупываться, что делает возможным физическое обследование в будущем.
Для предотвращения чрезмерного воздействия на яички повышенной температуры терапию следует назначать как можно раньше и завершать не позднее, чем к концу двенадцатого месяца жизни. Однако в течение первых шести месяцев ничего не предпринимается, потому что за это время яички сами могут опуститься.
Есть два разных подхода к лечению. Консервативная терапия пытается добиться опускания яичек с помощью гормонов. Однако оперативное низведение яичек имеет больше шансов на успех.
Гормональная терапия
В некоторых случаях прием пациентом специальных гормонов приводит к опусканию яичек. Используют мессенджеры, которые обеспечивают естественное опускание яичек во время беременности. Это GnRH и HCG. Лечащий врач может вводить гормоны по отдельности или вместе. GnRH используется в виде спрея для носа, а HCG только в виде инъекций.
Чем ближе яичко к мошонке, тем больше вероятности, что гормональная терапия будет успешной. В целом, доля успешных попыток небольшая. Только у каждого пятого пациента удается добиться низведения яичек. Причем оба гормона практически не отличаются по эффективности.
Кроме того, эта форма терапии связана с некоторыми побочными эффектами. У детей иногда растут лобковые волосы, пенис может вырасти в размерах.
Хирургические методы
Оперативное лечение неопущения яичек дает значительно больше шансов на успех, чем гормональная терапия. Однако хирургическое низведение яичка ‒ непростая операция, поэтому у хирурга должен быть достаточный опыт.
Любая операция связана с общими рисками. К ним относятся, например, кровотечение, раневые инфекции или травмы соседних структур, таких как нервы. Возможные осложнения после орхидопексии:
- Атрофия яичка. В редких случаях повреждение сосудов, питающих яичко, приводит к его атрофии. После аутотрансплантации это происходит у 20-30% пациентов.
- Отделение семявыносящего протока, что в последующем влияет на фертильность.
- Рецидив неопущения яичек. Повторная операция по низведению яичка связана с дальнейшими осложнениями, потому что после первой операции обычно остаются рубцы.
Описанные осложнения, кроме атрофии яичка после аутотрансплантации, случаются редко. Доля успешных попыток высокая ‒ 70-90% операций успешны.
В зависимости от местонахождения яичка применяют две разные хирургические процедуры: открытую и лапароскопическую.
Лапароскопическая операция по низведению яичек
С помощью лапароскопа можно не только обнаружить яичко в брюшной полости, но и оперировать его. Если яичко находится относительно близко к паховому каналу, его быстро низводят по паховому каналу в мошонку (лапароскопическая орхидопексия). Если оно находится на расстоянии более трех сантиметров от пахового канала, операция обычно выполняется в два этапа.
Сначала яички и семенной канатик высвобождают из окружающей ткани и только через шесть месяцев низводят в мошонку (двухэтапная операция по Фаулеру-Стивенсу).
Если во время обследования выяснится, что яичко отсутствует, например, семенной канатик заканчивается слепым ответвлением, лапароскопию следует прекратить.
Открытая операция по низведению яичек
Если яичко прощупывается или просматривается в паху во время ультразвукового исследования, обычно назначается открытая операция. Врач делает небольшой разрез в области складки брюшины и обнажает яичко и семенной канатик.
Через паховый канал врач просовывает палец в мошонку и помещает туда небольшой мешочек, в который впоследствии переместит яичко. Чтобы после низведения яичко не вернулось в прежнее положение, хирург пришивает его тонкой нитью внутри мошонки (орхидопексия).
Аутотрансплантация
Аутотрансплантация, как и паховая орхидопексия, представляет собой открытую хирургическую процедуру. Однако этот метод не используется при паховой ретенции, только при некоторых формах абдоминальной ретенции. Не исключается вероятность того, что сосуды, питающие находящиеся в брюшной полости яички, слишком короткие, чтобы поместить их в мошонку.
Сначала нужно отделить яичко от сосудов, а затем соединить его с сосудами брюшной стенки ближе к мошонке. Таким образом, яичко по-прежнему снабжается кровью, и теперь его можно переместить в мошонку.
Неопущение яичек вряд ли можно предотвратить. Тем не менее, придерживаясь здорового образа жизни, беременная женщина может уберечь своего будущего ребенка от факторов риска.
Если порок развития вызван генетическими факторами, его вряд ли можно предотвратить. Родители, которые знают, что случаи высокого расположения яичек уже были в одной из двух семей, должны предупредить педиатра и обследовать ребенка на неопущение яичек.
