Синдром пустого турецкого седла: причины, симптомы, лечение

Симптомы

Существуют выраженные симптомы, которые свидетельствуют о том, что развился синдром:

1. Неврологические расстройства:
   • повышенная температура (37-38 градусов), носящая постоянный характер;
   • частые головные боли и головокружения;
   • колики в животе и судороги ног и рук;
   • учащенное сердцебиение, обмороки, ознобы;
   • скачки артериального давления;
   • панические атаки, эмоциональная неустойчивость, сниженное настроение, повышенная усталость.
2. Зрительные нарушения:
   • болезненность в глазницах;
   • снижение остроты зрения;
   • слезотечение;
   • диплопия (раздвоенность предметов);
   • черные точки перед глазами;
   • отечность конъюнктивы;
   • потемнение и «туман» в глазах;
   • выпадение полей зрения.
3. Эндокринологические признаки:

• гипофункция щитовидной железы;
• акромегалия – увеличение отдельных частей тела (стопы, череп, кисти);
• нерегулярный менструальный цикл у женщин;
• несахарный диабет.

Гормональные расстройства появляются из-за невозможности контроля гипоталамусом гипофиза – как последствия нарушения прохождения гормонов через гипофизарную ножку.

Если какие-либо из указанных симптомов появились у человека, необходимо обратиться к врачу (неврологу, эндокринологу, офтальмологу) для прохождения тщательного обследования.

Однако не всегда пустое турецкое седло может причинять беспокойства, признаки иногда не имеют ярко выраженного характера. В этих случаях диагноз устанавливают случайно после проведения томографии, которая была направлена на выявление других заболеваний.

Что показывает томография?

В основе постановки диагноза лежат не только клинические симптомы, но и радиологические исследования. Основные признаки на снимках МРТ, по которым судят о том, что синдром пустого турецкого седла образовался:

• наличие ликвора (спинномозговой жидкости);
• деструкция гипофиза, который принимает серповидную форму;
• проникновение оболочки головного мозга в область седла со смещением воронки гипофиза в какую-либо сторону;
• гипофизарная воронка истонченная, удлиненной формы;
• расширение желудочков и пространств, содержащих спинномозговую жидкость, что указывает на внутричерепное повышенное давление.

Несвоевременное лечение или его отсутствие ведет к тому, что измененная диафрагма вкупе с другими негативными факторами позволяет проникнуть оболочкам мозга и спинномозговой жидкости внутрь полости. Деформация способствует тому, что давление, которое начинает оказываться на гипофиз этими структурами, вызывает его смещение и уменьшение. В этом случае симптомы усугубляются, из-за чего может наступить частичная или полная потеря зрения, формируются патологии щитовидной железы, развиваются дисфункции половых органов, микроинсульты, головные боли высокой интенсивности.

Когда диагноз «синдром пустого турецкого седла» поставлен, назначается лечение, которое направлено на:

• устранение причины, вызвавшей заболевание (например, восстанавливают нормальные функции щитовидной железы, проводят мероприятия по снижению лишнего веса);
• то, чтобы симптомы были уменьшены для облегчения состояния больного (корректируют высокое артериальное давление, снимают головные боли).

Лечение синдрома народными средствами не проводится. Исключение могут составить препараты, снимающие болевую симптоматику. Но о целесообразности их приема необходимо консультироваться с врачом.

Лечение хирургическим путем осуществляют в случае угрозы слепоты. В процессе операции восстанавливают спинку седла, удаляют новообразование. Могут происходить течения ликвора из носовых ходов. Такое явление наблюдают в том случае, если дно турецкого седла стало совсем тонким и через него проходит жидкость. Эту патологию также необходимо устранять хирургически.

Синдром пустого турецкого седла

Наличие первичного синдрома не всегда требует терапии. Это значит, что лечение назначается в том случае, если симптомы начинают проявляться. Но необходимо помнить, что человек с недостаточностью диафрагмы находится в зоне риска, и , ожирение, беременности, неправильно подобранная гормональная терапия могут спровоцировать патологические изменения.

Синдром пустого турецкого седла – патология головного мозга, которая предполагает изменение диафрагмы седла, происходящее вследствие патологических процессов (врожденных или приобретенных). Деформация этой структуры грозит серьезными нарушениями , что ведет к эндокринологическим, офтальмологическим и неврологическим заболеваниям. Способы лечения формируются исходя из причины возникновения синдрома.

Особенности интерпретации результатов обследования

Полученные снимки – боковую и фронтальную краниограмму – анализирует доктор-рентгенолог.

Основные категории, используемые в процессе расшифровки снимков:

• сагиттальный размер;
• вертикальный размер;
• форма турецкого седла;
• расположение, форма и размеры спинки седла.

Для объективного анализа результатов, снимки должны фиксироваться с учётом требований правильной укладки и центрирования. Правильность определяется по полному совпадению проекций передних клиновидных отростков, внутренних и наружных слуховых отверстий.

В норме плоскость клиновидного возвышения и гипофизарной ямки в турецком седле визуализуются на снимках как одиночные линии, имеющие чёткий, интенсивный контур.

Д. Г. Рохлин предложил собственную методику оценки размера гипофизарной ямки турецкого седла по снимкам рентгенографии. Для этого используется изображение черепа во фронтальной проекции. Техника Рохлина считается одной из наиболее объективных и точных схем.

Сагиттальный размер определяется как максимальное расстояние между задней и передней стенками ямки. При этом линия, которая соединяет самые удалённые друг от друга крайние точки ямки, имеет направленность, параллельную плоскости клиновидного возвышения. Нормальный сагиттальный размер у взрослого составляет не более 14 миллиметров.

Процесс уточнения вертикального размера ямки невозможен без проведения на снимке линии проекции диафрагмы турецкого седла. В норме она соединяет средние и задние клиновидные отростки. Если средние не визуализированы на снимке, проекцию определяют, соединив бугорок седла и задние отростки. В некоторых случаях, например, у детей, на рентгенограмме могут не отображаться и задние клиновидные отростки, поэтому проекцию проводят, соединив линией бугорок седла и верхушку спинки седла. Кроме этой линии, устанавливается вспомогательная касательная прямая к самой нижней точке края гипофизарной ямки. Она располагается параллельно поверхности клиновидного возвышения. От указанной касательной на срединную точку дна гипофизарной ямки откладывается перпендикуляр. Вертикальный размер ямки отсчитывается от касательной до пересечения перпендикуляра с проекцией диафрагмы. Его нормальная длина – до 12 миллиметров.

Форма турецкого седла – весьма индивидуальная категория. Для того, чтобы иметь возможность обобщить и оценить её, учёными было предложено вычислять индекс седла – соотношение вертикального и сагиттального размеров. Плоская ямка – та, в которой сагиттальный размер больше, чем вертикальный. Если оба размера равны между собой, ямка считается круглой. Если же больший размер – вертикальный, значит, ямка глубокая.

Примечательно, что оба размера ямки имеют тенденцию к изменению, начиная с детского возраста, и до окончания взросления организма, а сагиттальный размер может увеличиваться и после того, как весь организм прекращает процессы роста.

У детей до 2-3 лет обычно встречается плоская форма гипофизарной ямки. К возрасту 4-5 лет вертикальный размер становится равным сагиттальному, то есть ямка приобретает круглую форму, а далее приобретает большую, чем сагиттальный, величину. Круглая или глубокая форма ямки, начиная с этого возраста, сохраняется до 15 лет у мальчиков и до 8 лет у девочек, после чего начинает интенсивно увеличиваться сагиттальный размер, из-за чего у взрослых на снимке чаще всего можно обнаружить плоскую форму гипофизарной ямки седла.

Спинка седла на снимках отображается как плоская или вогнутая чёткая линия. В основном, она имеет вертикальное расположение, однако допускается незначительный наклон вперёд или назад. Её толщина составляет от 1 до 10 миллиметров.

Для изучения особенностей формы и расположения спинки турецкого седла, доктору необходимо иметь прицельные рентгенограммы в носо-лобной и задней затылочной проекциях. На таких снимках спинка определяется как прямоугольник, который незначительно расширяется кверху. Поперечный размер спинки у взрослого человека может достигать 15 миллиметров.

Помимо этих значений, рентгенолог обращает внимание и на строение клиновидных отростков. Передние из них обычно равны между собой по величине, в то время как задние могут быть расположены под разными углами или вертикально, и иметь разные размеры

На технически правильно выполненных снимках отображены и средние клиновидные отростки.

Причины формирования

Провисанию диафрагмы с раздавливанием содержимого гипофизарного ложа способствуют:

• генетическая неполноценность соединительной ткани;
• высокое давление ликвора из-за сердечной, легочной недостаточности, гипертонической болезни, травмы черепа, новообразования внутри черепа, тромбозе синусов;
• кровоизлияние или инфаркт гипофиза (геморрагический или ишемический инсульт);
• разрушение аденомы;
• инфекция – менингит, энцефалит, нагноение кисты, арахноидит (воспаление паутинной оболочки мозга);
• аутоиммунный тиреоидит Хашимото, гипофизит (воспаление гипофиза);
• длительное применение гормонов для контрацепции, преднизолона и аналогичных препаратов;
• беременность, особенно многоплодная, менопауза, повторные роды, аборты;
• операция по поводу аденомы гипофиза, лучевая терапия.

При первичной недостаточности щитовидной железы, надпочечников, а также во всех случаях, когда имеется большая, чем обычно потребность в гипофизарных гормонах (подростки, беременные, при климаксе) ткань органа увеличивается. Такая функциональная гиперплазия (разрастание) долей и ножки приводит к выпячиванию и растяжению диафрагмы, ее отверстия, оболочка истончается.

Если на фоне лечения или после естественной нормализации гормонального фона гипофиз возвращается к норме, то диафрагма провисает в его полость. Высокое внутричерепное давление вызывает раздавливание ткани органа, он как бы растекается по стенкам и дну турецкого седла. При визуализации в этом периоде седло выглядит пустым.

Функционирующие клетки даже в таком состоянии продолжают синтезировать гормоны, но нарушается контроль их деятельности со стороны гипоталамуса. Это и становится причиной развития эндокринной симптоматики. Глазные проявления вызваны натяжением нервов, нарушением их питания.

Причины появления пустого турецкого седла?

Турецкое седло в головном мозге имеет соответствующую форму в клиновой кости черепа. В нормальном состоянии она заполнена гипофизом. Если в организме происходит сбой, форма седла уменьшается, и количество гипофиза соответственно стает меньше. Тогда начинает образовываться так называемое пустое турецкое седло.

Существуют первичные и вторичные симптомы образования заболевания. Главной причиной является дисфункция гипофиза или гипоталамуса. Оно может появиться также в процессе их лечения. Заболевание турецкого седла головного мозга человека, происходит от недоразвитости его диафрагмы. В результате мягкие ткани мозговой оболочки поступают в пространство турецкого седла. Таким образом, гипофиз под давлением тканей оседает на дно или же может быть тесно прижат к его стенкам.

При уменьшении количества гипофиза, пустое пространство занимает ликвор.

Такое заболевание может возникнуть при:

• беременности или ее прерывании. В этом случает, наблюдается гиперплазия гипофиза;
• употреблениях оральных контрацептивов;
• очень частых беременностях;
• повышении давления, которое сопровождается легочной и сердечной недостаточностью;
• черепно-мозговых травмах;
• опухолях головного мозга;
• некрозах опухолей;
• появлении кисты на гипофизе;
• хирургическом вмешательстве в область гипофиза;
• врожденных нарушениях диафрагмы.

Существуют определенные причины, которые могут нарушить функции головного мозга человека и привести к заболеванию турецкого седла:

1. Резкое изменение давления спинномозговой жидкости.
2. При кровоизлиянии в область гипофиза.
3. При лечении эндокринной системы.
4. В случае облучения гипофиза или гипоталамуса.
5. Пактиномы и опухоли гипофиза.
6. А также в случае появления гиперплазии гипофиза.

Синдром пустого турецкого седла

Указанная патология – инвагинация субарахноидального пространства в интраселлярную область – состояние, обусловленное недостаточностью диафрагмы турецкого седла в результате которой мягкая мозговая оболочка и субарахноидальное пространство внедряются в полость седла, сдавливая гипофиз .

В центре основания черепа расположена клиновидная кость. Верхняя поверхность её тела – турецкое седло . Турецкое седло в норме у взрослых имеет саггитальный (расстояние между двумя наиболее удалёнными точками передней и задней стенок седла) размер 9–15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла и в норме составляет 7–13 мм. Над седлом натянут отрог твёрдой мозговой оболочки – мембрана седла. В центре седла находится гипофизарная ямка, где лежит гипофиз. Ножка гипофиза (воронка) проходит через отверстие в мембране седла. Если отверстие в диаметре превышает 5 мм, то такая мембрана считается несостоятельной. При этом расширение субарахноидального пространства идёт за счёт интраселлярной области. Седло кажется пустым, распластанный гипофиз в виде тонкого слоя ткани обнаруживается на его дне. Над областью турецкого седла находится частичный перекрест зрительных нервов (хиазма), переходящих в зрительные тракты. Хиазма (длиной 4–10 мм, шириной 9–11 мм. толщиной 5 мм) покрыта мягкой мозговой оболочкой, снизу граничит с диафрагмой турецкого седла, сверху (в заднем отделе) – с дном III желудочка мозга, по бокам – с внутренними сонными артериями, сзади – с воронкой гипофиза. Прикрепление диафрагмы, её толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени пролабирует супраселлярная цистерна. Анатомически диафрагма седла и хиазма тесно связаны, поэтому нарушения хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводят к расстройствам зрения.

В клинике глазных болезней Кубмедуниверситета наблюдались трое больных с синдромом «пустого» турецкого седла, двое женщин и один мужчина в возрасте 35–49 лет. У двух женщин – вторичный синдром «пустого» турецкого седла: у одной – после операции удаления аденомы гипофиза, у второй – после облучения новообразования гипофиза. Пациент – мужчина был с первичным синдромом «пустого» турецкого седла.

Первичное «пустое» турецкое седло является результатом врождённой недостаточности диафрагмы седла (которая обнаруживается в 40–50 % наблюдений) и повышения внутричерепного давления, возникшего вследствие различных причин. Обе женщины-пациентки страдали ожирением.

У всех больных отмечены постоянные головные боли, нейроэндокринные и зрительные расстройства, повышение артериального давления, одышка, обморочные состояния, ухудшение памяти. Головные боли не имели чёткой локализации, были различной степени выраженности от лёгкой до нестерпимой, практически постоянной. Дисфункция гипоталамуса выражалась вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, кардиалгиями, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъёмом температуры, обморочными состояниями. Со стороны зрения характерны выпадения полей зрения (гемианопсии и парацентральные скотомы) и сочетание с глаукомой с низким давлением. У одной пациентки вегетативные кризы, характерные для этого синдрома, привели к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки. В диагностике синдрома эффективна МРТ головы с характерной триадой симптомов. При первичном синдроме «пустого» турецкого седла лечение не требуется, при вторичном синдроме необходима заместительная гормональная терапия или лечение опухоли гипофиза.

Лечение синдрома пустого турецкого седла

Назначение курса терапии полностью зависит от первопричины, на фоне которой началось развитие синдрома турецкого седла. Лечат, как правило, основное заболевание, а также осуществляют подавление проявления симптомов. Разделить варианты лечения можно на две основные группы – медикаментозными средствами и хирургическое вмешательство. Терапию народными средствами при таком виде заболевания не проводят.

Медикаментозное

Когда в головном мозге обнаруживается турецкое седло при обследовании по поводу другого заболевания, как правило, лечение не назначается. В этих случаях патология не проявляет себя никаким образом, не вызывает дискомфорт. Необходимо лишь регулярное обследование у врача, чтобы не пропустить усугубление состояния. В остальных случаях руководствуются следующими принципами:

1. При гормональных сбоях, когда наблюдается дефицит выработки конкретных гормонов, назначают заместительную терапию. Она заключается в ведении недостающих элементов извне.
2. Астенические, вегетативные проблемы решаются с помощью симптоматического лечения. Врач может назначить успокоительные средства, обезболивающие препараты или медикаменты для снижения артериального давления.

Хирургическое

Оперативное вмешательство при просачивании спинномозговой жидкости при истончении дна турецкого седла в полость носа. Такой же метод лечения необходим при провисании зрительного перекрестка в диафрагму и сдавливании зрительных нервов, которое влечет нарушения полей зрения. После процедуры больной должен пройти курс лучевой и заместительной гормональной терапии. Существует две методики выполнения хирургической операции:

1. Через лобную кость. Такой вид применяется при наличии опухоли большого размера, что не дает использовать удаление через нос. Этот метод боле травматичный.
2. Через нос. Более распространенный вариант проведения операции. В носовой перегородке осуществляется разрез, через который проводятся все остальные манипуляции.

Синдром пустого турецкого седла

Симптомы синдром пустого турецкого седла

Симптомы крайне многообразны, поскольку возможны различные варианты нарушений выработки и выделения гормонов гипофиза (как увеличение, так и уменьшение).

• головные боли, головокружения;
• снижение работоспособности, повышенная утомляемость;
• боли в глазницах;
• двоение в глазах;
• « туман», « пелена» перед глазами;
• снижение остроты зрения;
• учащенное сердцебиение;
• повышение артериального (кровяного) давления;
• боли в груди;
• одышка;
• повышение температуры тела;
• снижение полового влечения (либидо) и потенции;
• сухость кожи, ломкость ногтей.

Формы

• Первичный — возникает спонтанно (в основе лежит анатомический дефект нижней стенки турецкого седла (область головного мозга, где располагается гипофиз – координатор деятельности всех эндокринных желез организма)).
• Вторичный — возникает на фоне гипоталамо-гипофизарных заболеваний (заболевания области головного мозга, где располагаются гипоталамус и гипофиз – главные регуляторы деятельности всех эндокринных желез организма) или их лечения. Например, при опухолях гипофиза, при нейрохирургических операциях на области турецкого седла.

Причины

• Первичный синдром « пустого» турецкого седла (область головного мозга, где располагается гипофиз – координатор деятельности всех эндокринных желез организма) – в основе лежит недоразвитие нижней стенки турецкого седла, которое формируется в заболевание под воздействием дополнительных факторов, способствующих внедрению в его полость мягкой мозговой оболочки:
  • повышение внутричерепного давления (вследствие легочной, сердечной недостаточности, повышения артериального (кровяного) давления);
  • увеличение гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) в размерах (вследствие длительной терапии других эндокринных заболеваний);
  • гибель опухолей гипофиза, появление кист (полостей, заполненных жидкостью) гипофиза.
• Вторичный синдром « пустого» турецкого седла – возникает на фоне гипоталамо-гипофизарных заболеваний (заболевания области головного мозга, где располагаются гипоталамус и гипофиз – главные регуляторы деятельности всех эндокринных желез организма) или их лечения:
  • опухоли гипофиза;
  • нейрохирургических операций на области турецкого седла.

Диагностика

• Анализ жалоб заболевания:
  • головные боли, головокружения;
  • снижение работоспособности, повышенная утомляемость;
  • боли в глазницах, двоение в глазах, « туман», « пелена» перед глазами, снижение остроты зрения;
  • повышение температуры тела;
  • снижение потенции, либидо (полового влечения);
  • сухость кожи, ломкость ногтей.
• Анализ анамнеза (истории развития) заболевания: расспрос о том, как начиналось и развивалось заболевание.
• Общий осмотр – иногда можно обнаружить ожирение (увеличение массы тела).
• МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга – позволяет обнаружить изменения со стороны турецкого седла (область головного мозга, где располагается гипофиз – координатор деятельности всех эндокринных желез организма): гипофиз почти не виден или распластан по стенке турецкого седла.
• Определение в крови уровня гормонов, которые вырабатываются или накапливаются в гипофизе (тиреотропный, адренокортикотропный, фолликулостимулирующий, лютеинизирующий, соматотропный, лютеотропный гормон (пролактин), вазопрессин (антидиуретический гормон)).

Лечение синдром пустого турецкого седла

• Если изменения выявлены случайно при проведении магнитно-резонансной томографии и не проявляются никакими симптомами, лечение не требуется.
• Устранение причины, приведшей в синдрому « пустого» турецкого седла, например, путем удаления опухоли гипофиза.
• Заместительная гормональная терапия недостаточной функции эндокринных желез.

Профилактика синдром пустого турецкого седла

• Методы профилактики не разработаны.
• Незамедлительное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем.

Строение турецкого седла

Как уже говорилось ранее, турецкое седло находится в головном мозге человека, это своеобразная полость, которая связывает несколько отделов органа, отвечающих за выполнение различных функций.

В основании черепа во впадине клиновидной кости располагается гипоталамус, он ножкой связан с гипофизом, их разделяет плотная мозговая оболочка. В этой области «переплетаются» зрительные нервы. Низкое расположение органов, когда они «лежат на дне» полости и смещены из-за дефектов диафрагмы, и называется в медицине термином «пустое турецкое седло» или ПТС.

Подобная патология может носить различный характер и классифицируется, как:

1. Врождённая. Часто протекает без ярко выраженной симптоматики и диагностируется случайно, при проведении плановых обследований.
2. Приобретенная. В таком случае человека беспокоят определённые признаки, причём как неврологического, так и эндокринного характера.

Строение части органа, весьма специфическое и при употреблении термина «пустое», врачи не имеют в виду, что у человека отсутствует часть мозга. Эта полость заполнена ликвором, но при проведении диагностических процедур выглядит «пустой».

Где располагается турецкое седло, и какие особенности строения имеет:

• если речь идет о человеке с нормальным строением органа, то у него гипофизарная ямка отделена твёрдой мозговой оболочкой от субарахноидального пространства;
• эта мозговая оболочка и называется диафрагмой, в ямке располагается гипофиз, он плотной ножкой соединяется с гипоталамусом, между ними находится ещё одна мозговая оболочка (диафрагма);
• в ней расположено отверстие для ножки, в этой области перекрещиваются зрительные нервы;
• перекрещенные зрительные нервы образуют хиазму.

Отсюда следуют выводы, что в так называемом ТС располагаются как минимум 2 части головного мозга, соединённые мозговой оболочкой. Её дефекты, приводят к тому, что гипофиз и гипоталамус смещаются.

Размеры стенок турецкого седла различны. В расчёт берут показатели длины и толщины оболочек. Рассмотрим примерные значения:

Если спинки видоизменяются, смещаются или с ними происходят другие метаморфозы, речь может идти о наличии у пациента синдрома ПТС.

Ещё у турецкого седла есть бугорок, он соприкасается с архиноидальным пространством. Бугорочком турецкого седла называют область, располагающуюся спереди ямки, полость которой выстлана мягкой мозговой оболочкой.

Стоит отметить, что впервые о подобных аномалиях строения головного мозга заговорили в 1951 году. Причём сделал это врач — патологоанатом, заметивший, что при вскрытии, у некоторых пациентов полость турецкого седла кажется пустой. Ему удалось описать аномалию подробно и выявить, что у женщин она встречается гораздо чаще, чем у мужчин. Этим врачом был В. Буш.